2022年9月29日是第23个世界心脏日，今年的主题是“万众一心”，旨在倡导公众能够更为主动地关注和实践心脏健康理念。

  许多人都认为心脏病常见于老年群体，但儿童及青少年也有可能患病。特别是普通人眼中较为罕见的“川崎病”，已经取代风湿热，成为儿童后天获得性心脏病原因的首位，家长们应当引起重视。

  当有孩子连日发热，但抗生素治疗无效后，医生就会怀疑孩子可能患有川崎病。那么川崎病究竟是什么呢？

什么是川崎病

  川崎病是一种以全身血管炎为主要表现的急性发热性疾病。除了发热，急性期可能还会出现颈部淋巴结肿大、皮疹、粘膜损害（眼结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌）等症状，所以又被称为皮肤粘膜淋巴结综合征。

  由于是全身性的中小动脉血管炎，川崎病可以影响到几乎所有系统，如消化系统（肝功能损害、黄疸、呕吐、腹泻）、肾脏系统（如白细胞尿）、神经系统（无菌性脑炎）、血液系统（如贫血、嗜血综合征）、骨关节系统（关节肿痛、积液）等。

  川崎病的病因目前还没有明确，多数可能与感染诱发的免疫反应有关，也有关于接种某些疫苗会导致川崎病的说法。理论上，接种任何疫苗都有可能出现发热等免疫反应，的确存在诱发川崎病的可能，但发生机率很低，所以没有必要因噎废食，对接种疫苗存有恐惧心理。

冠脉损害是川崎病最重要的并发症，大约有10%左右的孩子会出现冠脉受损。但在诊断川崎病时，并不是没有冠脉损害，就可以排除川崎病。冠脉损害可轻可重，轻者可以只是一过性的冠脉扩张，治疗后很快就恢复正常；严重者可能出现巨大的冠状动脉瘤，甚至可能出现急性冠脉梗塞导致死亡。

川崎病的诊断

  典型川崎病的诊断是比较容易的，按照书本上的标准就行了。不过，现在川崎病症状越来越不典型，单凭临床表现是无法确诊的。因此，实验室血液学指标的参考价值就非常重要。比较常用的化验指标有血常规和C反应蛋白、肝功能（包括转氨酶和白蛋白等）以及脑钠肽和D二聚体等。

心脏超声是最常用的冠脉无创检查手段，可以观察到冠脉扩张以及扩张程度，评估心脏功能，具有方便、简单的优点，但对远端的狭窄或者闭塞性病变诊断价值有限。心电图可以判断有无心肌缺血以及缺血部位，也是不容忽视的检查。心脏增强CT可以同时观察冠脉扩张及狭窄性病变，但受心率的影响，婴幼儿检查的准确性不够。心血管冠脉造影是诊断冠脉病变的金标准，可以精准观察冠脉病变部位、程度，但属于有创检查，费用比心超和CT要高很多，一般用于中等程度以上冠脉扩张或者有冠脉狭窄病变的评估，也可以用来进行冠脉病变的介入治疗。

川崎病的治疗

  川崎病的急性期治疗，一般采用静脉丙球+大剂量阿司匹林。

  有些孩子一次丙球输注后，体温还是下不来，炎症指标还高，考虑是丙球抵抗，需要再次用丙球治疗。少数孩子再次输注丙球效果还是不好，尤其是有自身免疫指标阳性的，需要附加糖皮质激素。极少数孩子属于难治性川崎病，上述治疗后无法控制病情，可以根据情况使用生物制剂（单抗等），肿瘤坏死因子增高的，可以考虑使用生物制剂英夫利昔；白介素-6增高的，可以使用托珠单抗。

  冠脉动脉扩张的急性期治疗，除了丙球和阿司匹林，可以考虑加用小剂量糖皮质激素，加强抗血管炎治疗；加用乌司他丁，抑制蛋白激酶对冠脉血管壁的破坏。

  中等程度以上的扩张，可以加用小剂量b受体阻滞剂和卡托普利帮助冠脉瘤恢复，保护心肌，后者也有一定的抑制蛋白激酶的作用。冠脉病变的慢性期治疗，一般是以防止血栓为主，中等程度扩张的冠脉瘤，可以使用两种抗血小板药物，巨大冠脉瘤一般需要至少一个抗血小板药物和一个抗凝药。

  冠脉病变的手术治疗，并不仅仅是外科开刀的范畴，而是包括内科冠脉介入治疗和外科冠脉搭桥和/或冠脉瘤成形术。

  冠脉介入治疗包括冠脉闭塞或者狭窄病变的开通或扩张，一般有球囊扩张和支架植入，也有对局限性冠脉瘤的覆膜支架植入。外科冠脉搭桥主要是针对冠脉闭塞或者严重狭窄影响心肌血供的冠脉病变。冠脉瘤成形术是缩小冠脉瘤体积的一种减容手术，多在搭桥的同时做，一般不会单独进行。

  川崎病患者的疫苗接种，一般在丙球用了满6个月以后恢复，少数特殊的疫苗如麻腮风，需要在9-11个月以上接种。这些接种时间上的建议，是根据相应的参考文献制定，不同的研究结果略有不同，一般认为少于这个时间点的接种，疫苗的效果有可能受到丙球的干扰而导致效价降低。

  很多川崎病患儿家长会非常担心疾病的复发，其实，该病复发在临床比较少见，且孩子年龄越大，复发越少。万一有复发，也可以按照川崎病的常规进行治疗，所以大家不必过于担心。

本文作者

  沈捷

  主任医师，硕士生导师，心血管内科副主任

  主要从事小儿先天性心脏病的非开胸介入治疗、川崎病及冠脉病变的规范化诊疗以及心律失常、心肌炎、心肌病、肺动脉高压等心血管疾病的诊治。