每年的5月10日为世界狼疮日。系统性红斑狼疮是一种较为复杂的自身免疫性疾病，除了狼疮样皮疹以外，心、肺、血液、神经、肾脏、消化等多系统和器官均可受累。

虽然该疾病好发于生育期女性，但最新的流行病学资料显示，全球的系统性红斑狼疮发病率为0.4/10万～0.6/10万，其中＜16岁的儿童系统性红斑狼疮约占15%～20% 。

今天就来和大家详细聊聊儿童系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮的病因

目前儿童系统性红斑狼疮的病因和发病机制尚未完全明确，其病因与成人一样，受遗传、环境、内源性雌激素、环境因素等多种因素的影响。近年的研究发现 ，至少有100个易感基因位点可增加狼疮风险，有30种基因可导致单基因狼疮和狼疮样表型。

系统性红斑狼疮的症状

儿童系统性红斑狼疮起病初即可出现多系统、多器官受累。除了面部蝶形皮疹，血液系统受累、神经精神异常、狼疮性肾炎、胸腔积液等也非常常见。临床表现“千人千面”，可有发热、口腔溃疡、关节痛、贫血、血小板低、抽搐、蛋白尿、水肿、气促、胸闷等。初发时常合并感染。

如何识别系统性红斑狼疮？

当孩子有典型的蝶形红斑、不明原因发热、蛋白尿、胸腔积液、精神反应差 、关节疼痛、白细胞血小板降低的时候应该做自身抗体和补体检测，可以发现系统性红斑狼疮的踪迹。

若怀疑狼疮应该尽快去儿童风湿专科就诊，尽早诊断治疗。

如何治疗？

一旦确诊应尽快开始正规治疗。狼疮的治疗用药中，激素仍然处于首要位置。目前还没有任何一个药可以替代激素，尤其是在危重症狼疮的治疗中，大剂量激素冲击治疗可以快速、有效控制病情发展，从而挽救生命。目前生物靶向药物的出现，可以提高疗效，有助于激素的减停，但尚不能取代激素在治疗狼疮中的地位。绝大多数儿童系统性红斑狼疮能得到很好控制。部分危重症狼疮患者需要透析、血浆置换等。

如何选择用药方案？

因为狼疮疾病表现多种多样，“千人千面”，需要经治医师评估个体情况、疾病活动严重度后才能进行药物调整。同时，如果用药出现不良症状，一定要积极和自己的经治医师沟通情况，遵循医嘱，不要自行停药造成疾病反复。随意减停药物，会导致疾病复发，而频繁的复发会加重脏器的损害，并使得病情最终难以控制。

儿童系统性红斑狼疮是不治之症吗？

系统性红斑狼疮患儿的5年生存率近100%，10年生存率为85%，绝大多数的系统性红斑狼疮患者可以恢复正常的学习、生活和工作，也可以在风湿专科医生和产科医生的护航下生儿育女。但相比于成人发病的系统性红斑狼疮，儿童系统性红斑狼疮的初诊疾病活动度更高，受累的脏器数更多，以及疾病的复发率也明显高于成人患者。因此，治疗强度有时会高于成人。结局不尽如人意的主要原因除却疾病本身外、未按时服药、未定期随访是导致疾病复发，或转为重症的重要原因。

随访注意事项

患儿平日需要注意涂抹防晒霜，防紫外线指数50以上，避免直接日晒，服用激素期间应注意补钙，饮食上对海鲜、芹菜、菌菇要忌口。

同时，鼓励处于疾病稳定期的狼疮患儿进行灭活疫苗接种，比如流感、肺炎疫苗。需要注意的是，免疫抑制剂的使用会影响疫苗的接种效果，因此最好在使用免疫抑制剂前或停药6个月以上再行接种。

本文作者

金燕樑

主任医师，硕士生导师，风湿免疫科主任

主要从事儿童风湿免疫病的诊断和治疗，擅长系统性红斑狼疮、过敏性紫癜/紫癜肾、幼年特发性关节、幼年皮肌炎/多发性肌炎等疾病诊断，尤其擅长与儿童风湿病相关的肺间质病变、巨噬细胞活化综合征和中枢狼疮等疑难危重症的诊断和救治。