本月初，曾在《摔跤吧，爸爸》出演小芭比塔的演员苏哈尼·巴特纳格尔因患“皮肌炎”入院，最终因治疗无效于2月16日不幸去世，年仅19岁，从确诊到病逝仅仅间隔了不到10天。据外媒报道，苏哈尼并未得到及时诊断，疾病最初仅表现为手上出现了一个红斑。

此次事件引发了公众对于皮肌炎的关注。儿童皮肌炎也和成人皮肌炎一样可怕吗？皮肌炎发病是否真的如此凶险？当出现何种症状时应当引起警惕？今天就来和大家聊聊儿童皮肌炎。

什么是儿童皮肌炎？

儿童皮肌炎是一种慢性自身免疫性炎症，以全身毛细血管病变为特征，主要累及皮肤和肌肉，但也可累及其他器官。年发病率约为每百万儿童3例。约25%的儿童在发病时年龄小于4岁。

病因尚不明确，主要是以下几种学说：1、自身免疫因素：与很多自身免疫疾病有关，成人皮肌炎多合并恶性肿瘤，而儿童皮肌炎合并恶性肿瘤则非常罕见。2、感染因素：感染性病原体(特别是B型柯萨奇病毒、肠道病毒、细小病毒B19、EB病毒、水痘和化脓性链球菌)和某些免疫接种(特别是风疹和卡介苗)可引发儿童皮肌炎。3、遗传因素：皮肌炎患儿中某些HLA抗原高，如抗Jo-1抗体与HLA DR3有密切联系，儿童皮肌炎中可能有遗传倾向存在。4、环境、药物因素。

系统性使用糖皮质激素及早期联合免疫抑制疗法后，儿童皮肌炎死亡率已从30%以上，下降到2%以下。早期积极治疗可改善预后。

如何早期发现并诊断？

出现以下症状请尽快至皮肤科就诊。

皮肤表现

最常见的症状可先于肌肉受累数月。

主要有眼睑的紫红色性皮疹(图1)、Gottron丘疹(图2)和Gottron征，也可出现光敏性面部和颊部红斑(图3)。

其他典型的皮肤变化包括在颈部和胸部的前方(v征)和后颈至肩、上背部(披肩征)的光敏性紫色红斑；手掌角化过度；68%~91%的儿童有甲襞毛细血管扩张；约1/3的幼年皮肌炎患者有钙沉着症(软组织钙化)或营养不良型钙化(图4)。这种情况最常发生在疾病发病后1-3年；皮肤血管炎可表现为网状青斑、荨麻疹样改变、紫癜、皮肤溃疡、雷诺现象、脱发、皮下水肿。5%~30%的幼年皮肌炎患儿(更常见于低龄儿童)发生皮肤溃疡（图5）。

肌肉骨骼表现

肌无力是儿童皮肌炎的主要临床表现。肌无力一般为双侧、对称、缓慢进行性。约5%的儿童皮肌炎患儿没有明显的肌无力，称为幼年临床无肌病型幼年皮肌炎，包括幼年无肌病性皮肌炎和幼年低肌病性皮肌炎。

儿童皮肌炎还会引起哪些并发症？

儿童皮肌炎常会有肌肉骨骼受累、胃肠道受累、心血管累及、肺部受累、肾脏受累、中枢神经系统及神经系统受累、眼部受累、血脂异常；而儿童皮肌炎合并恶性肿瘤非常罕见(主要是淋巴瘤)。这些并发症有些是皮肌炎本身引起，有些是药物治疗的副作用。

儿童皮肌炎能治好吗？

现在系统性使用糖皮质激素仍是主要治疗方案，需要合理正确地使用糖皮质激素，并在医生的指导下逐渐减量，直至停药。其他的治疗方法还包括甲氨蝶呤、环孢素、吗替麦考酚酯、羟氯喹、硫唑嘌呤、他克莫司、利妥昔单抗、环磷酰胺、静脉注射免疫球蛋白、英夫利昔单抗、阿达木单抗、依那西普、阿巴西普、托珠单抗、JAK激酶抑制剂等。

儿童皮肌炎患者死亡的主要原因包括严重肌无力、继发感染、心力衰竭、肠穿孔和呼吸衰竭。早期积极治疗可改善预后，建议患儿出现以上情况尽快就诊。

参考文献：

1. Leung AKC, Lam JM, et al. Juvenile Dermatomyositis:Advances in Pathogenesis, Assessment, and Management. Curr Pediatr Rev. 2021;17(4):273-287. 

2. McCann LJ, Livermore P, et al. Juvenile dermatomyositis. Where are we now?. Clin Exp Rheumatol. 2022 Feb;40(2):394-403.