单心室类先天性心脏病患儿所能接受的最佳生理矫正术式是全腔肺吻合术（TCPC）。但TCPC术后所谓的“房坦”循环与正常（双心室）循环生理机能迥然不同，导致其生活质量远远低于同龄正常儿童。近日，国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏康复团队在《中国循环杂志》发表了题为《全腔肺吻合术后患儿运动耐量状况及相关危险因素分析》的最新研究成果，揭示了TCPC术后患儿运动耐量下降的原因。

该项研究于2021年3月至2023年6月回顾性纳入81例6~18岁接受TCPC手术的单心室患儿的心肺耐量。根据最大摄氧量占预计值百分比，分为运动耐量较好组（≥60%，n=20）和较差组（＜60%，n=61）。结果显示，TCPC术后患儿运动耐量普遍下降，运动心肺功能呈中重度受损，主要表现为有氧运动能力受损。心脏每搏输出降低、组织摄氧效率下降等问题，这些问题在运动耐量较低的患儿中更严重，且随时间延长和年龄增长。研究发现较大年龄、较高体重指数（BMI）和心率变时功能受损（心率随运动强度和时间变化迟顿）是运动心肺功能受损的危险因素。TCPC术后患儿年龄每增加1岁，运动耐量下降风险增加76.5%；体重指数每增加1kg/m2，风险增加99.9%；变时性指数每降低1，风险增加86.9%。造成TCPC术后有氧运动能力受损的主要原因为：（1）心率变时功能障碍；（2）心脏每搏摄氧能力降低；（3）组织摄氧效率下降；（4）有氧做功效率低下。此外，运动通气效率下降体现了肺内通气-灌注的不匹配，更加印证了TCPC术后患儿进入肺循环的非搏动性血流减少是造成这一现象的主要原因。这些使得肺循环无法代谢因运动产生的大量二氧化碳。造成运动骨骼肌摄氧量障碍。这些同时也是造成TCPC术后患儿转归慢性心力衰竭、生活质量低下和寿命缩短的危险因素。

此外，研究发现患儿参与体育活动的程度与运动耐量有正相关关系，该组研究中但仅有28名患儿正常参与体育课，近65%不上体育课或从不参与跑跳类活动。即便心功能较好（NYHA心功能分级为Ⅰ级）患儿，仍有70.2%的监护人依然不让孩子参加体育活动。可见过度保护是造成患儿运动耐量低下的潜在社会因素。TCPC术后运动耐量较好的患儿参与体育活动人数明显高于运动耐量较差的患儿，显示出更好的运动心肺功能和更低的体重指数。

研究指出，对接受TCPC手术的患儿施行有氧运动训练可显著提升其运动耐量，并且无显著不良反应。在单心室病理状态下的儿童中，体育活动参与度和下肢肌力与最大摄氧量呈正相关，而适宜水平的外周肌肉质量能够促进心肺功能。这些发现对于维护患儿的身体机能及延缓慢性心力衰竭进展可能具有至关重要的作用。

2021年初，国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心成立心脏康复中心，目前已成功完成近千名心脏病患儿的心脏康复，取得了显著的治疗效果和社会效益。未来心脏康复方案的发展应着重于制定符合儿童身心发展特征的运动处方，以期使得包括TCPC术后患儿在内的人群能显著提高心肺运动能力和体能水平，接近或达到健康同龄人群的运动耐量标准。