完全性肺静脉异位引流（Total Anomalous Pulmonary Venous Connection, TAPVC）是危重复杂先天性心脏病（以下简称“先心病”）代表病种之一，发病率约占先心病1-3%，产前诊断率< 20%，生后若不及时外科干预，约80%患儿在1岁内死亡。心上型TAPVC是最常见的亚型（～45%），手术重建肺静脉与左心房解剖连接是唯一治疗方法，但由于此类患儿肺静脉与左心房空间形态高度变异，传统分型无法指导个体化精准重建肺静脉回流，导致术后肺静脉易扭曲，15-30%的患者术后发生肺静脉狭窄（pulmonary vein stenosis，PVS）、病死率极高，是目前先心外科最棘手的临床问题之一。

2024年7月，国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心医学院附属儿童医学中心心胸外科陈会文团队和上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心电信学院自动化系王利生团队联合在《JACC: Asia》发表题为“Quantification of 3-Dimensional Confluence-Atrial Morphology in Supracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Connection（心上型完全性肺静脉异位引流的肺静脉共汇-左心房三维量化观察）”研究成果，率先量化表征肺静脉和左心房空间构象的形态特征，对TAPVC进行精准分型，有助于指导个体化重建肺静脉回流。这项研究以精准医疗为视角，旨在提高心血管疾病的诊治水平。

基于AI的空间定量形态危险分层表

在覆盖162例患儿（上海儿童医学中心、广东省人民医院和湖南省儿童医院）的队列中，研究团队通过注意力机制、V-Net网络、空间向量及体素计算等机器学习方法实现心脏CT图像兴趣区域（Region of Interest，ROI）的半自动化分割和三维定量特征挖掘，揭示了左心房与肺静脉共汇体积之和（TVLC）、左心房与肺静脉共汇空间平均距离（mDBLC）及肺静脉共汇长度（CCL）与术后PVS存在复杂的非线性关系。校正患儿年龄和体表面积后，通过样条曲线分析发现TVLC小于20cm3/m2、CCL与mDBLC之比小于7.7是术后发生PVS的独立危险因素。进一步结合定量形态指标构建危险分层表，超越了传统风险分层方法，这一发现不仅深化了对TAPVC三维形态的了解，更为临床指导精准手术提供依据。

杂志特邀述评

杂志还特邀台大医院影像医学部陈世杰教授发表题为“Editorial Comment: New Era of Measurable Surgical Risk Predictor by 3D Quantitative CT on Pulmonary Venous Return（肺静脉异位引流手术风险量化新时代：基于三维心脏CT的空间构象特征定量挖掘）”的特评，称该研究首次将人工智能应用于复杂先心病形态特征挖掘，为先心病领域的智能、精准诊疗开辟了新方向。

JACC: Asia是《Journal of the American College of Cardiology，JACC》（美国心脏病学院杂志）的亚洲板块，聚焦亚洲人群心血管疾病健康和预防，致力于传递亚洲学术声音、推动亚洲地区的心血管病学进展。该杂志以临床研究为重点，包括随机对照试验、队列研究、注册研究以及临床指南与共识。

陈会文团队近年采用TAPVC多中心、多学科协作模式，从临床研究总结诊治策略、从基础研究探讨发病机制，至今已在心血管领域期刊《 Circulation 》、《JACC: Asia》《 Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 》《 Annals of Thoracic Surgery 》《European Journal of Cardio-thoracic Surgery》《Journal of Medical Genetics》等发表多篇相关研究。该研究得到国家自然科学基金、上海市科技启明星、上海市卫健委、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心交大之星“医工交叉”等课题支持。上海儿童医学中心心胸外科副研究员施国丞和广东省人民医院影像科主任黄美萍为本文共同第一作者，上海儿童医学中心心胸外科主任医师陈会文和上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心电信学院自动化系王利生教授为本文共同通讯作者。